질환 소개

폐동맥 고혈압(PAH)은 폐와 심장을 연결해주는 동맥(폐동맥)에서 나타나는 심각한 질병입니다.

폐동맥 고혈압은 폐동맥 안에서 다음과 같은 많은 변화에 의해 발생합니다.

- 혈관벽 세포 수와 크기의 증가
- 혈관벽을 더 두껍거나 뻣뻣하게 만드는 혈관벽 내 흉터(섬유화)
- 염증
- 혈관 수축

이러한 폐동맥 혈관벽에 변화가 발생하면 폐동맥 혈관 내 압력이 증가하게 되고, 우심실은 손상된 폐동맥을 통해 혈류를 내보내야 하기 때문에 스트레스를 받게 됩니다. 이로 말미암아 폐 혈류량이 저하되고 우심실 기능 부전이 나타납니다.

폐동맥고혈압(PAH)의 증상은 폐를 통하는 혈류가 높은 저항을 받게 되어 야기되며, 심장에 큰 부담을 가져오게 됩니다.
결국, 이것은 운동능력이나 정상적인 일상생활을 수행하는 데 심각한 영향을 미치게 됩니다.

일반적인 초기 증상

- 호흡곤란 또는 숨 가쁨 (특히 운동시)
- 만성 피로
- 어지러움 (특히 층계를 오르거나 일어설 때)
- 실신
- 발목 또는 다리 부종
- 흉통 (특히 육체적 활동 시)

초기에는 증상이 확실하게 나타나지 않을 수 있고 종종 천식, 일반적인 피로 또는 체력 저하로 말미암은 증상으로 생각하곤 합니다. 그러나 시간이 지남에 따라 그러한 증상들은 더욱 심해지고 일상생활에 제한을 주기 시작합니다. 질환이 진행됨에 따라, 어떤 환자들은 지속적인 호흡곤란과 피로를 경험할 수도 있으며 결국은 옷을 입거나 짧은 거리를 걷는 것과 같은 간단한 일을 하기도 어렵게 됩니다.

진단

폐동맥고혈압(PAH) 환자는 가능한한 일찍 진단되어 치료를 시작해야 하지만, 불행하게도 현실은 그렇지 않습니다.

폐동맥고혈압의 초기 증상(호흡곤란, 어지러움, 피로)은 대개 가벼우며, 다른 질환의 증상들과 혼돈되기 쉽습니다. 따라서, 진단은 이러한 증상들의 다른 가능성 있는 원인을 조사하는데 수개월 심지어는 수년이 소요될 수 있으며, 이러한 결과로 폐동맥고혈압은 질환이 상당히 진행되고 나서 확진되는 경우가 빈번합니다.

증상 초기에 폐동맥고혈압을 완전하게 진단하는 것은 어려우며 이러한 증상의 원인을 한 가지 방법으로만 알아낼 수는 없습니다. 진단은 보통 병력 및 심장과 폐 기능을 측정하고 증상의 다른 원인을 배제하기 위해 고안된 일련의 검사결과에 근거를 두고 있습니다. 일반적으로 시행되는 검사 내용은 다음과 같습니다.

- 심초음파
- 심전도
- 운동능력을 평가하기 위한 검사(6분간 걸을 수 있는 최대 거리 측정, 운동 심폐기능 검사)
- 폐기능 검사
- 폐 CT 검사
- 폐동맥 조영술
- 수면 무호흡증을 배제하기 위한 수면 검사

폐동맥고혈압이 의심된다면, "우심실 도자술" 이라 는 방법을 통하여 질환을 확진할 수 있습니다. 이것은 심장으로 작은 튜브를 삽입하여 직접 심장과 폐의 압력을 측정하는 검사법입니다. 이 검사를 위해서는 대개 단기간의 입원이 필요합니다.

폐동맥 고혈압(PAH)으로 진단되면, 증상의 심각도를 세계보건기구(WHO)의 폐동맥고혈압 기능분류체계에 의해서 분류를 합니다.
이 기능 분류는 육체적 활동과 증상의 관점에서 환자의 삶에 얼마나 영향을 주는지를 나타냅니다. 아주 증상이 미미한 1단계에서 가장 정도가 심화된 4단계의 4가지 단계로 구분됩니다. 예를 들어, 1단계 폐동맥고혈압 환자는 일상생활에 거의 지장을 주지 않으나, 4단계의 환자는 육체적 활동이 매우 어려우며 심지어는 쉴 때조차 호흡곤란과 피로 같은 증상을 호소하기도 합니다

치료

폐동맥고혈압 환자의 치료 선택은 주로 두 가지 구분할 수 있습니다.
일반적으로 증상은 경감시키지만, 질환의 진행에는 긍정적인 영향을 미치지는 못하는 치료들과 폐동맥 고혈압에 임상적 근거 자료를 가진 치료제를 투여하는 치료로 나눌 수 있습니다.

일반적인 치료제들은 다음과 같습니다.

- 항응고제; 폐에 혈전이 형성되는 것을 막는 데 사용
- 이뇨제; 체액 및 부종의 감소를 위해 사용
- 산소요법; 혈액에 이용 가능한 산소의 양을 증가시키기 위해
- 칼슘채널억제제(CCBs); 폐 동맥의 수축을 이완시키기 위해

최근에 활발하게 사용되고 있는, 폐동맥 고혈압에 임상적 근거를 가진 치료제들은 다음과 같습니다.

- 엔도텔린 수용체 길항제
엔도텔린은 폐동맥고혈압의 진행에 관여된다고 생각되며, 폐동맥고혈압 환자들은 엔도텔린을 과도하게 생성합니다. 엔도텔린 수용체 길항제(ERAs)는 경구투여제제로써(알약) 엔도텔린 수용체 하나 혹은 양쪽 모두와 결합하여 엔도텔린의 해로운 작용을 억제하는데 도움을 줍니다.

- 프로스타사이클린 유도체
프로스타사이클린 유도체 치료는 폐동맥고혈압 환자들이 일반적으로 정상인보다 프로스타사이클린의 수준이 낮아서 체내의 프로스타사이클린의 수치를 높이기 위해 사용되곤 합니다. 이러한 치료제들의 투여는 정맥 내 투여 (카테터를 통하여 혈관에 직접), 피하투여 (점적 펌프를 통한 피부 밑으로) 또는 네뷸라이져를 사용한 흡입식 방법으로 이루어집니다.

- 포스포디에스테라제 5형 억제제
이러한 약제들은 먹는 약으로써 폐에 있는 혈관벽이 이완되는 것을 돕습니다.

매우 드문 경우이긴 하지만, 외과적 수술이 고려될 수 있습니다.
풍선 심방중격 절개술 (balloon atrial septostomy)은 심장의 좌, 우심방 사이의 벽에 작은 구멍을 만드는 수술입니다. 이 시술은 우심장의 혈압이 갑자기 상승했을때 안전밸브의 역할을 합니다. 심장, 폐 이식은 극소수 환자에게 유용하며, 장기 제공자의 부족 때문에 시술 또한 매우 제한적입니다.

 

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